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ALS,霍金患的這種疾病,為什麼會導致人死亡呢?

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ALS,霍金患的這種疾病,為什麼會導致人死亡呢?

著名物理學家史蒂芬霍金在幾天前去世,享年76歲。我們都知道,霍金換了一種怪病,而他一生中大部分時間都在與這種被稱作肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)的疾病作鬥爭。

但我們知道霍金在20多歲時就患上了ALS,那麼他是如何在與ALS的鬥爭中生存了這麼長時間,最終導致ALS患者死亡的因素有哪些呢?

當1963年霍金還是劍橋大學物理系的學生時,他就被確診為了ALS,而醫生認為他只能活兩年。這種疾病會導致控制肌肉運動的神經細胞的變形和死亡,因此患者包括咀嚼,說話和呼吸在內的運動都會受到影響,而目前還沒有能夠治癒ALS的方法,因此患者最終會死亡。

ALS,霍金患的這種疾病,為什麼會導致人死亡呢?

ALS患者的平均壽命只有三年,而霍金無疑是個異類,因為他在患病的情況下存活了55年。沒有人知道霍金能夠存活這麼長時間的原因,但研究人員認為,每個患者的存活時間都會依據自身狀況有所不同。

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根據ALS協會的說法,約有20%的人在確診後活了五年, 10%人的活了10年,5%的人活了20年或更久,而霍金就屬於這5%的人。遺傳因素和患病年齡等因素可能在患者的生存時間中起很大作用。

大多數的ALS患者都是死於呼吸衰竭,因為這種疾病最終會導致控制呼吸的肌肉癱瘓,因此患者無法將氧氣通過肺部輸送到血管中,身體內集聚的二氧化碳也無法正常的排出。而這時患者體內高濃度的二氧化碳會導致意識模糊,患者從而陷入長期睡眠。通常情況下,ALS患者會在睡眠中平靜地死去。

另一種可能的致命原因是肺炎或肺部感染。ALS患者很容易患肺炎,因為肌肉的萎縮會導致他們吞嚥困難,從而使得食物、液體或唾液進入肺部。而且肺炎也會導致呼吸肌的削弱,進而導致呼吸衰竭。或者吞嚥困難會造成患者的營養不良和脫水,從而導致死亡。

根據一些報道,有些ALS患者存在心臟問題,例如心律失常或心律不齊,它們在某些情況下可能會成為死亡的因素之一。

ALS,霍金患的這種疾病,為什麼會導致人死亡呢?

在霍金2013出版的回憶錄《我的簡史》中,他寫道,當他被診斷為ALS的時候,“我認為我的生命結束了,我永遠也不會意識到我的潛力,”,“但50年後的現在,我已經對我的生活感到很滿意了。”

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